Hipertensión Pulmonar
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad grave, progresiva y potencialmente fatal si no se diagnostica a tiempo. En el Sanatorio Mater Dei, cardiología, neumología, reumatología y hemodinamia trabajan coordinados para diagnosticar, clasificar y tratar la hipertensión pulmonar con los estándares más altos disponibles en Argentina.
POR QUÉ EXISTE ESTA UNIDAD
La hipertensión pulmonar (HP) se define como una presión media en arteria pulmonar ≥ 20 mmHg medida por cateterismo cardíaco derecho (guías ESC/ERS 2022). Es una enfermedad heterogénea, clasificada en 5 grupos: la hipertensión arterial pulmonar idiopática o asociada (Grupo 1), la HP por cardiopatía izquierda (Grupo 2), la HP por enfermedad pulmonar (Grupo 3), la HP tromboembólica crónica (HPTEC — Grupo 4) y formas misceláneas (Grupo 5).
Su diagnóstico es complejo: muchos pacientes son rotulados como "asma" o "baja forma física" durante años antes de recibir el diagnóstico correcto. Su tratamiento exige experiencia en vasodilatadores pulmonares específicos —inhibidores de PDE-5, antagonistas del receptor de endotelina, estimuladores de guanilato ciclasa y prostaciclinas— cuyo uso adecuado y en combinación solo puede garantizarse en centros especializados en HP.
¿PARA QUIÉN?
Pacientes con disnea inexplicada o presión pulmonar elevada en el ecocardiograma (PSAP > 35 mmHg)
Pacientes con HAP idiopática, familiar o asociada a enfermedades del tejido conectivo (esclerodermia, lupus, EMTC)
Pacientes con HP asociada a cardiopatía congénita del adulto — síndrome de Eisenmenger
Pacientes con HP tromboembólica crónica (HPTEC) — candidatos a endarterectomía o angioplastia pulmonar
Pacientes en tratamiento con vasodilatadores pulmonares que requieren ajuste o escalada terapéutica
Pacientes con HP por cardiopatía izquierda o enfermedad pulmonar crónica (EPOC, fibrosis pulmonar)
MOMENTOS DE ATENCIÓN
Sospecha y cribado no invasivo
Evaluación de síntomas: disnea de esfuerzo, síncope, precordialgia, edemas. Ecocardiograma Doppler con estimación de PSAP, función del ventrículo derecho y patrón de llenado del VI (Dr. Matías Altounian, Dr. Gustavo Allende). Gammagrafía de ventilación-perfusión (V/Q) para descartar HPTEC. AngioTC pulmonar. Pruebas de función pulmonar con DLCO (Dr. Edgardo Sobrino, Dr. Marcos Hernández). NT-proBNP como biomarcador de estrés del VD.
Cateterismo cardíaco derecho y diagnóstico definitivo
Cateterismo cardíaco derecho con Swan-Ganz: medición directa de presión media en arteria pulmonar (mPAP), presión de enclavamiento (PCWP) y resistencias vasculares pulmonares (RVP). Test de vasorreactividad con óxido nítrico inhalado en HAP para identificar candidatos a calcioantagonistas. Clasificación definitiva según grupos OMS/ESC. Evaluación hemodinámica de ejercicio cuando corresponde (Dr. José Luis Pibernus). Estudio inmunológico completo en sospecha de conectivopatía.
Estratificación del riesgo y tratamiento combinado
Estratificación de riesgo (bajo / intermedio / alto) según parámetros clínicos, funcionales y hemodinámicos. Tratamiento combinado en HAP Grupo 1: inhibidores de PDE-5 (sildenafil, tadalafil), antagonistas del receptor de endotelina (bosentan, ambrisentan, macitentan), estimuladores de guanilato ciclasa (riociguat) y prostaciclinas (iloprost inhalado, selexipag, epoprostenol IV). Anticoagulación en HPTEC. Coordinación reumatológica en HAP asociada a conectivopatías para control de la enfermedad de base (Dra. Guillermina Esperón, Dr. Carlos Luis González).
Seguimiento, escalada e intervencionismo
Controles periódicos con test de caminata de 6 minutos (TC6M), NT-proBNP, ecocardiograma y cateterismo de control cada 3-6 meses. Escalada terapéutica precoz ante deterioro funcional. Angioplastia pulmonar con balón (BPA) en HPTEC no operable. Evaluación de candidatos a trasplante pulmonar o cardiopulmonar. Septostomía auricular en casos seleccionados refractarios. Coordinación con programa de HP congénita (Dra. Eugenia Delle Donne, Dr. José Luis Pibernus) para pacientes con síndrome de Eisenmenger.
CONDICIONES QUE TRATAMOS
Hipertensión arterial pulmonar (HAP) idiopática — Grupo 1 OMS
HAP familiar / hereditaria — mutaciones BMPR2 y genes relacionados
HAP asociada a esclerodermia, lupus eritematoso sistémico y otras conectivopatías
HAP asociada a cardiopatías congénitas del adulto — síndrome de Eisenmenger
Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) — Grupo 4
HP por cardiopatía izquierda — IC con FE reducida y preservada (Grupo 2)
HP por EPOC, fibrosis pulmonar idiopática y otras enfermedades pulmonares (Grupo 3)
Enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar
HP en el embarazo — riesgo extremo y manejo multidisciplinario
HP resistente — evaluación para trasplante pulmonar o cardiopulmonar
Crisis hipertensiva pulmonar aguda
HP en niño y adolescente — transición a la unidad adultos
EQUIPO INTERDISCIPLINARIO
Cardiología — HP y disfunción del ventrículo derecho
Dra. Guillermina Esperón Dr. Carlos Luis González
Neumología — HP y enfermedad pulmonar crónica
Dr. Edgardo Sobrino
Dr. Marcos Hernández
Ecocardiografía — función ventricular derecha y PSAP
Dr. Matías Altounian
Dr. Gustavo Allende
Cardiopatías congénitas del adulto — síndrome de Eisenmenger
Dra. Eugenia Delle Donne
Hemodinamia — cateterismo derecho y vasorreactividad
Dr. José Luis Pibernus
Cirugía cardiovascular
Dr. Gustavo Bastianelli
Diagnóstico precoz: el factor que define el pronóstico en hipertensión pulmonar
La hipertensión pulmonar se diagnostica en promedio 2 a 3 años después de los primeros síntomas, cuando el ventrículo derecho ya acumula daño irreversible. La Unidad de Hipertensión Pulmonar del Sanatorio Mater Dei acorta ese camino: cardiología, neumología y reumatología trabajan coordinadas para diagnosticar, clasificar y estratificar el riesgo en el menor tiempo posible, e iniciar el tratamiento combinado con vasodilatadores pulmonares cuando la evidencia indica mayor beneficio. Referencia en el manejo multidisciplinario de la HP en Buenos Aires y Argentina. |
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